Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х109 /л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности иди без него.
В 2008г. по решению Международного консенсуса по диагностике и лечению ИТП на основании обобщения данных по изучению патогенеза болезни идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру или болезнь Верльгофа предложено называть первичной иммунной тромбоцитопенией. Термин тромбоцитопения подразумевает обязательное изолированное снижение уровня тромбоцитов ниже 100 000, что может сопровождаться или не сопровождаться геморрагическим синдромом. Определения иммунная и первичная указывают на то, что в развитии тромбоцитопении лежат нарушения в иммунной системе пациента, проявляющиеся в дефектах распознавания собственных рецепторов тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов (МКЦ), выработке к ним аутоантител и, как следствие, в повышенной деструкции тромбоцитов макрофагальными клетками. Новейшие данные по исследованию патогенеза ИТП продемонстрировали, что в основе болезни также лежит и неадекватный тромбоцитопоэз в костном мозге.
Распространенность и заболеваемость:
Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6-3,9 на 100 000 населения в год. Среди взрослых и детей распространенность колеблется от 4,5 до 20 на 100000 населения. ИТП не имеет географических особенностей распространения. Мужчины болеют ИТП в 3-4 раза реже, чем женщины, в репродуктивном возрасте эта разница еще больше - в 5-6 р.
Пусковые факторы.
Пусковыми факторами ИТП могут быть инфекции (чаще вирусные) - 59%, беременность - 20%, стресс - 15%, хирургические манипуляции - 4%, физическая нагрузка - 1% и прививки в 1% случаев.
Клинические проявления.
Клинически заболевание характеризуется геморрагическим синдромом, спонтанным или посттравматическим, с преимущественной локализацией на коже и слизистых (петехии и экхимозы, носовые и десневые кровотечения), что зависит от степени тромбоцитопении. Наиболее опасными являются петехиальные проявления на коже лица, шеи и слизистых полости рта, настораживая врача в плане наличия петехиальной сыпи на мозговых оболочках. Маточные, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия встречаются реже и, как правило, имеют место при глубокой тромбоцитопении. Частота жизнеугрожающих кровотечений (субарахноидальные кровоизлияния) при ИТП не превышает 0,5%. Если таковые развиваются при количестве тромбоцитов более 30х109 /л, необходим поиск дополнительных причин кровоточивости (коагулопатия, патология сосудов).
Диагностика.
Диагноз ИТП является диагнозом исключения. ИТП - изолированная тромбоцитопения менее 100,0х109 /л в 2 и более анализах крови без наличия какого-либо заболевания, которое может сопровождаться снижением тромбоцитов. Для диагностики ИТП необходимо проведение полного комплексного обследования, методы которого в связи с отсутствием «золотого стандарта» обследования разделяются на 3 группы: основные, потенциально информативные и тесты с недоказанной информативностью.
Основная группа включает целый спектр анализов, которые назначаются в зависимости от клинической картины, анамнеза и состояния пациента.
Материал взят из публикации Национального гематологического общества «Клинические рекокмендации по диагностике и лечению идиопатической тромботической пурпулы (первичной иммунной тромбоцитопении) у взрослых. Рекомендации утверждены на II Конгрессе гематологов России (апрель 2014).
